در سـالن انتظار درمانگاه نشسـته‌ام و پاهایم را زیر صنـدلی تاب می‌دهم. ساعـت چهـار عصر است و فـکر کنم چند نفری در صف انتظار جلوی من هستند. از این درمانگاه با رنگ سفید دیوارها و تخت‌هایش، آرامشش، دکترها و پرستارهای مهربانش، و پژواک صدای پرستارها که با هم حـرف می‌زننـد و شوخی می‌کنند، خوشم می‌آید.
ولی نمی‌دانـم چرا الان دلهـره دارم. شاید به‌خاطر اینکه منتظرم دکتر جواب آزمایشم را ببیند و بهـم بگوید آیا به بیماری‌ای که گفته بود، مبتلا هستم یا نه. فکر کنم نزدیک سه ماه پیش بود که این آزمایش را برایم نوشت. آره! اوایل پاییز بود که حالم در مـدرسه بد شد. البته به نظر خودم مشکلی نداشتم. ولی مادرم گفت حتماً باید پیش دکتر برویم.
دکتر برایم آزمایش نوشت و وقتی آزمایشم را دید گفت: «دخترم تو کمی کم‌خونی داری! آهن خونت پایینه. علاوه بر اون ممکنه به تالاسمی مینور هم مبتلا باشی.»
بعد گفت: «این چند ورق دارو را بخور و هروقت داروها تمام شدند، دوباره آزمایش بده.»
ایـن مـدت هـمه‌اش لـحظه‌شـماری می‌کردم که دانه‌های قرمز- قهوه‌ای قرص تمام شوند و دوباره آزمایش بدهم. بعد پیش دکتر مهربانم بروم و در اتاقش که دیوارهای سفید دارد و پر از عکس‌های رنگارنگ پزشکی است، بنشینم و بهم بگوید که «تالاسمی مینور» دارم یا نه.
الـبته نمی‌دانم تالاسـمی مینور دقیـقاً چیست، ولی اسمش کمی ترسناک است. مـادرم هم می‌گـوید تالاسـمی بیـماری خطرناکی است و اگر بهش مبتلا باشی باید مرتب به بیمارستان بروی و بهت خون تزریق کنند.
بالاخره منشی اسممان را صدا می‌زند. از جایم بلند می‌شوم و مواظبم که دوباره سرم مثل دفعه قبل گیج نرود. منظورم همان سه ماه پیش است که در کلاس سرگیجه گرفتم.
سر کلاس ریاضی بودیم و خانم شریفی، معلممان صدایم زد که پای تخته بروم و مسئله را حل کنم. همین که بلند شدم و چند قدم جلو رفتم، یکهو دنیا جلوی چشمم تیره و تار شد و مجبور شدم دستم را به نیمکت ردیف اول بگیرم تا نیـفتم. همان جا روی زمیـن نشستـم و چشمانم را بستم و سرم را بین دستانم گرفتم. چشمانم را که باز کردم، معلم و هم‌کلاسـی‌ها دورم جمـع شده بودند و نگران ازم سؤال می‌پرسیدند:
- چی شده؟
- چرا افتادی؟
گفتم: «یهو جلوی چشمام سیاهی رفت.»
معلم یکی از بچه‌ها را فرستاد که برایم آب‌قـند بیاورد. ولی من که حـالم خوب بود، بلند شـدم و روی نیمکت اول نشستم و وقتی دیدم دیگر سرم گیج نمی‌رود، پای تخته رفتم. بچه‌های کلاس با نگرانی پچ‌پچ می‌کردند و بعضی‌ها هم مسخره‌ام می‌کردند. من هم بی‌توجه به حرف‌هایشان مسئله را حل کردم و سر جایم نشستم.
الان که جلوی دکتر نـشسته‌ایم، قـلبم در سینه بالا و پایین می‌پرد. پـدرم شـرح اتفاق را دوباره به دکتر می‌دهد. او هم آزمایشم را باز می‌کند و چشم‌هایش از پشت عینکی که تلألؤ نور آبی دارد، روی برگه آزمایش به چپ و راست می‌رود.
آخرش بعد از دو دقیقه که به نظر من دو ساعت طول می‌کشد، سرش را بلند می‌کند و می‌گوید: «بله همون‌طور که گفتم، دخترتون به تالاسمی مینور مبتلاست که البته مشکل خاصی نیست ...»
انگار آب یـخ روی سرم ریـخته‌اند. پدرم با دلهره می‌گوید: «یعنی چی آقای دکتر؟»
دکـتر با کـمی تعـجب به صـورت ما نگاه می‌کند و بعد لبخندی می‌زند و می‌گوید:
«نگران نباشید! تالاسمی مینور براتون مشکل خاصی ایجاد نمی‌کنه. فقط یه کم‌خونی خفیف داری.»
- ولی من شنیدم کسانی که تالاسمی دارن، باید هر ماه خون تزریق کنن. یعنی دختر منم این‌جوری می‌شه؟
- نه این‌طور نیست. تالاسمی انواع متفاوتی داره. نوع ماژور تالاسمی به تزریق خون نیاز داره.
نگاهی به صورت‌های پر از پرسش و گیجی ما می‌اندازد و می‌گوید: «انگار اطلاعی درباره این بیماری ندارین. می‌خواین براتون توضیح بدم؟»
با حرکت سر تأیید می‌کنم. دکتر بی‌معطلی از جا بلند می‌شود و به تابلوی پشت سرش که عکس گلبول‌های قرمز را نشان می‌دهد، اشاره می‌کند و می‌گوید: «اینا گلبول‌های قـرمز خون‌اند که کار آوردن اکسیـژن از ریه‌ها به بافت‌های بدن رو انجام می‌دن. در گلبول‌های قرمز مولکولی به نام هموگلوبین وظیفه حمل اکسیژن را به عهده داره. در تالاسـمی این مولکول همـوگلوبین دچار مشکل می‌شه.»
به شکل پایینی اشاره می‌کند و می‌گوید: «مولکول همـوگلوبین همون‌طـور که از اسمش پیداست، دو تا بخش داره: هِم و گلوبین. هِم بخشیه که یه مولکول آهن روشـه و اکسیژن بهـش متصـل می‌شـه. گلوبین هم چهار تا زنجیره داره که اسم دو تاشون آلفا و دو تاشون بتاست.»
حالا وقتی این زنجیره‌های آلفا و بتا به خوبی در بدن تولید نشن، تالاسمی آلفا یا بتا به‌وجود می‌یان که نوعی کم‌خـونی‌ان. گلبـول‌های قرمز این افراد کوچیـک‌تر و رنگ‌پریده‌ان و توانایی‌شون برای انتقال اکسیژن کمتره. حالا چرا این زنجیره‌ها تولید نمی‌شن؟ چون ژن سازنده‌شون وجود نداره یا دچار جهش شده.»
می‌پـرسـم: «تالاسـمی ماژور و مـینور معنیش چیه؟»
دکتر روی صـندلی‌اش برمـی‌گردد و می‌گـوید: «شاید بـدونی که ما آدم‌ها از هر ژنی دو عدد در بدن داریم که روی کروموزوم‌های واقع در سلول‌های بدنمون قرار گرفتن. یک کروموزوم رو از مادر و یکی رو از پدر گرفتیم.
اگه مثلاً کروموزومـی که از مادرمـون گرفتیم، دارای ژن معیوب تولید‌کننده زنجیره گلوبین باشه، یه ژن سالم و یه ژن معیوب داریم و مبتلا به تالاسمی مینور می‌شیم. اما اگر هم ژنی که از مادرمون گرفتیم و هم ژنی که از پدر گرفتیم، معیوب باشن، تالاسمی ماژور می‌گیریم.»
از دکتر می‌پرسم: «تالاسمی ماژور خیلی خطرناکه؟»
دکتر می‌گوید: « بله افرادی که مبتلا به تالاسمی ماژور هستن، در چند ماهگی دچار علائم کم‌خونی می‌شن و اگه بهشون مرتب خون تزریق نشه، حالشون وخیم می‌شه.
گلبول‌های قرمز تو مغز استخوان تولید می‌شن. در افراد مبتلا به تالاسمی ماژور، مغز استخوان گلبول‌های قرمز رو می‌سازه، ولی این گلبول‌ها به دلیل نداشتن زنجیره‌های آلفا یا بتا زود از بین می‌رن. به همین دلیل تعداد گلبول‌های قرمز خون این افراد خیلی کمه و کم‌خونی شدیدی دارن.
این کم‌خونی شدید عوارض زیادی داره. یکی از عوارضـش اینه که استـخوان‌هایی هم که معمولاً تولید گلبول قرمز رو انجام نمی‌دن، به خون‌سازی وادار می‌شن و در نتیجه این استخوان‌ها بزرگ می‌شن و تغییر شکل می‌دن. مثلاً استخوان فک این افراد شکل خاصی به خودش می‌گیره.
این افراد چون مدام مجبورن خون تزریق کنن، در معرض عفونت‌های زیادی هستن. تزریـق مکرر خون باعـث می‌شـه که آهن بدنشون بیش از حد بالا بره که می‌تونه به کبد و سایر اعضای بدن آسیب بزنه.»
می‌پرسم: «من هم که تالاسمی مینور دارم بعدا این‌جوری می‌شم؟»
می‌گـوید: «نه! تالاسـمی مینور کم‌خونی خیـلی خفیفی ایـجاد می‌کنه و یا اصـلا کم‌خونی ایجاد نمی‌کنه. درحدی که خیلی از افرادی که مبتلا هستن، درست مثل تو، از وجود ژن معیوبـشون خبری ندارن و خدا رو شکر هیچ مشکلی هم براشون ایجاد نمی‌شه.»
می‌پـرسم: «اگـه پدر و مادر یه نفر مـبتلا به تالاسمی مینور باشن، بچه‌شون مبتلا به تالاسمی ماژور می‌شه؟»
دکتر می‌گوید: «بله ممکنه، اما صددرصد نیست. چون فردی که به تالاسمی مینور مبتلاست، یه ژن سالم هم داره. اگه ژن‌های سالم پدر و مادر به بچه به ارث برسن، مشکلی پیش نمی‌یاد. ولی اگه بچه بدشانسی باشه و هر دو تا ژن معیوب بهش برسن، مبتلا به تالاسمی ماژور می‌شه و زندگی سختی خواهد داشت. به همین خاطره که از افراد قبل از ازدواج آزمایش خون می‌گیرن تا از ازدواج دو فرد مبتلا به تالاسمی مینور با هم جلوگیری کنن.»
می‌گویم: «آهان چه جالب! پس لابد پدر و مادر من هم تالاسمی مینور دارن؟»
می‌گوید: «نه! احتمالاً یکیشون سالم و یکی مبتلا به تالاسمی مینور بوده. در این حالت 50 درصد احتمال وجود داره که فرزندشون به تالاسمی مینور مبتلا بشه.»
من که از یاد گرفتن این همه مطلب علمی ذوق کرده‌ام، می‌خواهم باز هم بنشینم و به حرف‌های دکتر گوش بدهم، ولی پدرم سقلمه‌ای بهم می‌زند و بهم می‌فهماند که وقت رفتن است.
- بهتره بیشتر از این وقت دکتر رو نگیریم.
رو به دکتر می‌گوید: «خیلی لطف کردین و زحمت کشیدین». با هم دست می‌دهند و با تعارف‌های معمول از اتاق دکتر خارج می‌شویم.
بیـرون اتاق دکتر نـفس راحتی می‌کـشم. خیلی دوست دارم وقتی بزرگ شدم، پشت میز دکتر در همین درمانگاه بنشینم و به کودکی که نگران ابتلایش به تالاسمی مینور اسـت، بگویم: «تالاسـمی مینور که نـگرانی نداره! منم تالاسمی مینور دارم.»
منابع
1. Farid Y, Bowman NS, Lecat P. Biochemistry, Hemoglobin Synthesis. 2022 May 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 30725597.
2. Higgs DR. The molecular basis of α-thalassemia. Cold Spring Harb Perspect Med. 2013 Jan 1;3(1):a011718. doi: 10.1101/cshperspect.a011718. PMID: 23284078; PMCID: PMC3530043.
3. Bajwa H, Basit H. Thalassemia. 2022 Jun 7. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan–. PMID: 31424735.
4. Zangiabadi N, Yarahmadi F, Darekordi A, Shabani M, Dadgar MM. Comparison between β-thalassemia minor and normal individuals using the Wechsler Adult Intelligence Scale. Hemoglobin. 2013;37(5):467-76. doi: 10.3109/03630269.2013.806330. Epub 2013 Jun 28. PMID: 23806085.
5. Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis. 2010 May 21;5:11. doi: 10.1186/1750-1172-5-11. PMID: 20492708; PMCID: PMC2893117.